前言:当血细胞在分化发育过程中发生癌病,便会形成血液肿瘤根据病变细胞的细胞起源、分化成熟程度以及病变部位的不同,血液肿瘤拥有多种亚型。根据WHO数据,全球血液瘤存量患者(5年及以上患者)约400万人,新发病例数约121万。而且,各血液瘤亚型存在较大未满足临床需求,如以ALL与AML为代表的急性白血病目前缺乏有效的对因治疗药物。同时,血液瘤各亚型标准治疗方案差异较大,如HSCT方案的自体移植复发率较高,异体移植供体难找。不过,靶向治疗与免疫治疗的疗效好且安全性更高,在部分血液瘤亚型中已逐步取代化疗及HSCT,未来发展前景可观。
1、血液瘤拥有多种亚型
根据观研报告网发布的《中国血液瘤药物行业现状深度研究与投资前景预测报告(2024-2031年)》显示,人体中的所有血细胞均来源于骨髓中的造血干细胞。造血干细胞可分化为髓系与淋系两类,其中髓样干细胞可进一步分化发育为红细胞、血小板、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等,淋巴样干细胞可进一步分化发育为B细胞、T细胞、NK细胞等免疫细胞。当血细胞在分化发育过程中发生癌病,便会形成血液肿瘤根据病变细胞的细胞起源、分化成熟程度以及病变部位的不同,血液肿瘤拥有多种亚型。根据细胞起源不同,血液肿瘤整体可分为髓系肿瘤与淋系肿瘤两大类;根据细胞的分化成熟程度,血液肿瘤可分为急性与慢性;根据病变部位不同,血液肿瘤可分为白血病与淋巴瘤。
血液瘤亚型分类
| 分类依据 | 病变细胞 | 血液肿瘤亚型 | 
| 细胞起源 | 髓系干细胞系 | 髓系肿瘤 | 
| 淋系干细胞系 | 淋系肿瘤 | |
| 细胞分化成熟程度 | 母细胞/祖细胞 | 急性白血病 | 
| 成熟细胞 | 慢性白血病/淋巴瘤 | |
| 病变部位 | 血液及骨髓 | 白血病/浆细胞瘤 | 
| 淋巴结 | 淋巴瘤 | 
资料来源:观研天下整理
2、全球血液瘤存量患者(5年及以上患者)约400万人
根据发病机制分别涉及不同的细胞类型、遗传变异和分子信号通路,血病瘤一般可以分为白血病、多发性骨髓瘤和淋巴瘤三大类。根据WHO数据,全球血液瘤存量患者(5年及以上患者)约400万人,其中白血病患者占比约36%左右,全球人群年发病率约4.5/10万;多发性骨髓瘤患病率占血液瘤13%左右,全球人群年发病率约1.8/10万;淋巴瘤是血液瘤中最常见的亚型,占比约51%,全球人群年发病率约6.12/10万。
血液瘤分类(按发病机制)
| 血液瘤分型 | 疾病起因 | 涉及细胞类型 | 涉及通路及相关细胞因子 | 
| 白血病 | 骨髓中造血干细胞异常增殖形成的疾病。这些异常细胞可能无法正常成熟,导致未成熟的白细胞在血液中积累 | 涉及髓系或淋巴系的造血干细胞 | BCL-2家族蛋白在白血病细胞中可能过表达,抑制细胞凋亡,促进肿瘤细胞存活。TET2、DNMT3A、ASXL1基因突变涉及DNA甲基化和羟甲基化,影响基因表达调控。JAK-STAT信号通路在多种白血病中异常激活,特别是在某些T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中。 | 
| 多发性骨髓瘤 | 异常的浆细胞(骨髓瘤细胞)在骨髓中无限制增殖引起的恶性肿瘤 | 浆细胞 | MAF基因家族在调控浆细胞分化中起关键作用,其异常表达可能与多发性骨髓瘤相关。NOTCH通路异常表达,影响肿瘤侵袭和耐药性。RAS/RAF/MEK/ERK信号通路的激活与多发性骨髓瘤细胞的增殖有关。 | 
| 淋巴瘤 | 由于遗传不稳定性、免疫缺陷或慢性抗原刺激导致淋巴细胞的异常增殖 | B细胞或T细胞 | 非霍奇金T细胞淋巴瘤(NHL-T)为异质性恶性肿瘤,涉及多种信号通路失调,包括细胞抗原受体(BCR/TCR)通路、NF-kB通路、PI3K/AKT/mTOR通路、JAK/STAT途径和凋亡途径等,其中某些特定的信号通路更倾向于在特定类型的淋巴瘤中富集。霍奇金淋巴瘤(HL)为Reed-Sternberg细胞,涉及NF-kB、JAKSTAT、免疫逃逸调节因子等。 | 
资料来源:观研天下整理
3、全球血液瘤年新发病例数约121万人,呈现明显地域差异
从新发患者看,全球血液瘤年新发病例数约121万,其中白血病/多发性骨髓瘤/淋巴瘤分别占比约30%、16%、54%。区域分布来看,中国白血病发病率整体高于全球平均水平(38% vs 30%);美国在CLL/SLL与FL等细分血液瘤亚型上发病率高于中国(12% vs 6%,8% vs 3%)。
血液瘤发病率地域分布情况
| 血液瘤亚型 | 中国年新发病率 | 占比 | 美国年新发病率 | 占比 | 全球年新发病率 | 占比 | 
| 白血病 | 72300 | 38% | 57800 | 32% | 365000 | 30% | 
| 其中:CLL/SLL | 11000 | 6% | 22000 | 12% | 95500 | 8% | 
| CML | 17000 | 9% | 8900 | 5% | 51600 | 4% | 
| ALL | 13200 | 7% | 6500 | 4% | 120300 | 10% | 
| AML | 31100 | 16% | 20400 | 11% | 97600 | 8% | 
| 多发性骨髓瘤 | 31064 | 16% | 35730 | 20% | 191736 | 16% | 
| 淋巴瘤 | 87602 | 46% | 89380 | 49% | 651078 | 54% | 
| 其中:NHL | 76301 | 40% | 80550 | 44% | 568192 | 47% | 
| DLBCL | 32657 | 17% | 30609 | 17% | - | - | 
| MCL | 2823 | 1% | 3681 | 2% | - | - | 
| FL | 5036 | 3% | 15466 | 8% | - | - | 
| MZL | 7554 | 4% | 8281 | 5% | - | - | 
| BL | 992 | 1% | 1635 | 1% | - | - | 
资料来源:观研天下整理
4、各血液瘤亚型存在较大未满足临床需求
具体从细分亚型上看,以ALL与AML为代表的急性白血病主要存在高复发性、预后不良等问题,5年生存率较低,目前缺乏有效的对因治疗药物。而CLL、CML等慢性白血病虽然有多款靶向药物获批上市,但由于用药周期较长且无法根治,患者面临耐药性及长周期治疗沉重的经济负担;多发性骨髓瘤整体异质性较强。
血液瘤亚型在临床需求概况
| 亚型 | 临床需求简介 | 
| ALL | 高复发率和预后不良:ALL整体治疗效果不佳,长期生存率不高。尽管短期CR高达85-90%,但疾病复发仍然不可避免,复发率高达50%以上。一旦复发,5年生存率仅为7%。 | 
| AML | 老年AML患者的治疗不足:新靶点药物和免疫疗法的出现为老年AML患者带来了希望,尤其是venetoclax的出现,为许多不适合化疗的老年患者带来了益处。但venetoclax的复发和原发性耐药频繁,尽管结果很有希望,但仍然是一个未满足的临床需求。 | 
| CLL | 沉重的经济负担,但仍面临耐药或不良事件的重大挑战:尽管越来越多的BTKi药物获得批准,但因为它们都属于同一类型且需要长期服用,CLL患者面临经济、不良反应和药物耐药性等问题。 | 
| CML | 药物耐药性:尽管CML患者目前可以通过长期治疗达到深度主要分子学缓解(MMR),但这些患者在长期治疗期间仍会因不良反应和长期药物毒性而困扰。目前,用于CML治疗的TKI无法完全去除BCR-ABL融合基因,也就是停止使用TKI后可能会疾病复发。 | 
| MM | 高度异质性:MM仍然是一种高度异质性的不治之症。MM患者可以分为两大类:身体状况良好、适合进行自体干细胞移植(ASCT)的年轻患者,以及身体状况较差、不适合进行ASCT的老年患者,后者通常倾向于遵循慢性病管理理念接受持续治疗。 | 
| 复发和进展:大多数MM患者最终会经历疾病进展和复发,这由这种疾病的生物学特性决定。在所有亚型中,伴有髓外病变和浆细胞白血病的高风险患者是当前MM治疗的难点,目前能够完全克服高风险患者的药物很少。 | |
| MDS | 漏诊:由于病理性造血的可替代性、形态学技术的局限性等原因,漏诊现象频繁发生。 | 
| 倾向于转化为AML:据统计,30%至40%的MDS最终会转化为AML。一旦转化为AML,治愈变得更加困难,患者的病情会迅速恶化,并可能在短时间内死亡。 | 
资料来源:观研天下整理
5、血液瘤各亚型标准治疗方案差异较大,靶向疗法与免疫疗法发展前景可观
而且,血液瘤各亚型标准治疗方案差异较大。如果缺乏有效对因药物且患者身体状态良好,造血干细胞移植(HSCT)一般作为治疗的最后手段;但HSCT方案的自体移植复发率较高,异体移植供体难找,且对机构、设备与执行团队要求较高。不过,靶向治疗与免疫治疗的疗效好且安全性更高,在部分血液瘤亚型中已逐步取代化疗及HSCT,未来发展前景可观。
血液瘤治疗方案优劣势对比情况
| 治疗类型 | 例子 | 优势 | 劣势 | 进入壁垒 | 机构 | 设备 | 团队 | 
| HSCT | 多种血液病和骨髓疾病的多能干细胞移植 | 自体HSCT、异体HSCT | 治愈性治疗,通常是多种血液癌和其他血液病的最后手段 | 自体HSCT:复发率较高,通常不适用晚期R/R患者,异体HSCT:供体难找,由于GvHD和其他并发症导致的发病率/死亡率较高 | 高 | 高 | 高 | 
| 化疗 | 使用一种或多种化疗药物的癌症治疗 | 烷化剂、阿霉素 | 通常是癌症标准治疗,并经常与其他疗法结合 | 毒性和严重副作用,无法区分肿瘤和正常细胞 | 中 | 中 | 中 | 
| 靶向治疗 | 使用具有特定结合特性的抗体和结构复合物,靶向肿瘤组织或细胞中的特定分子 | 单克隆抗体、小分子抑制剂,免疫检查点抑制剂 | 高选择性,最小化对正常细胞和组织的损害 | 药物耐药性,可能的脱靶效应导致的新毒性 | 低 | 低 | 中 | 
| 免疫治疗 | 通过激活或抑制免疫反应来治疗 | 免疫检查点抑制剂;免疫调节剂、癌症疫苗、细胞疗法 | 解决药物耐药性、减少副作用 | 部分患者群体无反应 | 高 | 中 | 高 | 
| 放射治疗 | 使用电离辐射治疗,通常作为癌症治疗的一部分,控制或杀死恶性细胞 | X射线、放射性磷治疗 | 完全杀死肿瘤,传统手术无法进行时的可能手段 | 涉及治疗区域大小的限制,由于高剂量辐射对邻近组织有潜在危险 | 高 | 中 | 低 | 
资料来源:观研天下整理(WYD)
 
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